学术论文
多系统萎缩的量表评估

    多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种散发的进行性神经系统变性疾病,近年来受到国内外神经科学领域临床和基础研究者的广泛关注。MSA临床表现包括自主神经功能障碍、帕金森综合征、共济失调和锥体系统功能障碍等,病理表现为中枢神经系统多个部位的神经元丢失,少突胶质细胞胞质α-共核蛋白阳性包涵体。根据患者的主要临床表现可将MSA分为3种类型:以帕金森症状为主要表现的MSA-P型、以小脑共济失调为主要表现的MSA-C型和以体位性低血压为主要表现的MSA-A型(Shy-Drager综合征)。尽管在发病早期MSA-P不易与帕金森病(PD)鉴别,但随着病程进展它们之间的差异将逐渐显现,尤其表现在对多巴胺的敏感性和自主神经系统症状,而且MSA的病程进展较PD快得多,严重影响患者的生活质量和寿命。目前评估PD的严重程度和监测病情变化多采用统一的PD评估量表(unified Parkinson’s disease rating scale,UPDRS),评估共济失调采用国际协作共济失调评估量表(international cooperative ataxia rating scale,ICARS),在既往对于MSA的研究中,曾使用UPDRS和ICARS,但是MSA患者的小脑体征会妨碍UPDRS对于帕金森症状的精确评估,而MSA患者的帕金森样表现又会阻碍ICARS对于小脑体征的评估,因此需要一种新的具有针对性的MSA评估方法。

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